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【卵黄状黄斑营养不良生病原因】为什么会患上卵黄状黄斑营养不良

卵黄状黄斑营养不良生病原因,为什么会患上卵黄状黄斑营养不良

一、发病原因

病因尚不清楚。本病是常染色体显性遗传,有明显的家族史,但亦有散发病例。有些病例在眼底检查尚无典型改变前,而眼电图已有明显改变。此病表现为不规则显性遗传。如果发现患者,应对其每个子女都作视网膜EOG检查,则可有50%的子女有异常改变。

二、发病机制

有人推测本病是后天发生的,因有些患者初次检查眼底时未发现病变,随诊后发现卵黄样变性改变,但这些病人未作EOG检查。Krill认为此病患者自幼或出生时就有广泛性色素上皮不正常,分泌特殊的橘黄色物质,以后细胞破裂形成一种囊样间隙。此时视力仍保持正常,以后囊可渗漏,部分物质吸收,囊又闭合。由于重力作用形成类似假前房积脓,囊又穿破,其中物质毒素刺激,在相应部位的视网膜造成局部萎缩、变性,使视力丧失。渗漏可进入相应部位的色素上皮之下,使脉络膜血管通透性增加,造成浆液性色素上皮脱离,久而久之可有新生血管生成,血管破裂出血进入视网膜下。

Braley和Spirey认为黄斑区Bruch膜系先天不正常,此膜一致性变厚产生卵黄样变性,此时视力正常。以后此膜破裂变成碎片即卵黄样破裂,重者出现水肿、出血,导致视力突然减退。如果水肿、出血吸收,则视力可暂时恢复。但可反复水肿、出血导致胶质增生,色素上皮损害形成不同程度的色素性瘢痕,最后视力永久性下降。

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