健康有道,一个不“人云亦云”的网站!
北京赛车pk拾_北京赛车pk拾开奖号码_北京赛车pk拾走势图>病症>症状>文章正文

【先天性红细胞生成异常性贫血的症状】先天性红细胞生成异常性贫血的早期症状

先天性红细胞生成异常性贫血的症状

一、症状

1.CDAⅠ型 至今已报道30多例患者。兄弟姐妹可同时或相继发病,但未发现上下二代在同一家族发病。发病可在出生后(出现新生儿黄疸)、幼儿期,但多数至成人发病。查体可见脾大和黄疸,贫血为轻度。

2.CDA Ⅱ型 1969年Crookston又把此型命名为伴酸化血清试验阳性的遗传性原始红细胞多核症(hereditary erythroblast multinuclearity with positive acidified serum test,HEMPAS)。此型相对常见,现已报道55个家族84例患者。临床主要表现为正细胞性贫血、黄疸、肝脾肿大。贫血的程度因人而异。轻型患者(60%)幼年发病,血红蛋白可达110g/L,早期无贫血症状,到成年后才有贫血表现。约25%的患者病情相对较重,婴幼儿期就需定期输血维持。部分患者有特殊面容,颅骨双层板增宽。

3.CDA Ⅲ型 此型最早被报道,1951年Wolf等所描述的病例即属此型。现已报道4个家系23例患者。同一家系同代、不同代均可发病,提示为常染色体显性遗传。临床上表现为中~轻度正色素性贫血,常用促造血药物治疗无效,但一般病情稳定,且预后良好。查体可见黄疸,无肝、脾、淋巴结肿大。

除上述三型外,20世纪70年代以来,又有人报道了界于Ⅰ、Ⅱ型之间的CDA,还有人报道了所谓CDA Ⅳ型,其主要特点是:骨髓形态类似于CDAⅡ型,但 i 抗原正常。

二、诊断

CDA的诊断主要依据以下几点:良性、正色素性、难治性单纯贫血伴持续或间断性黄疸;网织红细胞不高;骨髓红系明显增生,且有典型的形态学改变,粒系、巨核系细胞正常;可有地中海贫血样红细胞珠蛋白肽链的异常、HEMPAS抗原和i抗原的变化;可有阳性家族史。

以上小编为您整理了先天性红细胞生成异常性贫血的症状相关知识,下面继续为您讲解先天性红细胞生成异常性贫血并发症,先天性红细胞生成异常性贫血还会引起哪些疾病等相关知识?

先天性红细胞生成异常性贫血的并发症

常见的并发症为胆囊炎和继发性血色病。

友情提示:以上就是小编为您整理的先天性红细胞生成异常性贫血症状,先天性红细胞生成异常性贫血并发症相关知识,更多其他疾病相关内容,你可以在站内搜索框输入你想要了解的疾病,如:“先天性红细胞生成异常性贫血”可以了解更多,希望可以帮到您。

今日看点